玛伐凯泰Mavacamten适用人群有哪些，使用前需要做哪些基础检查？

玛伐凱泰（Mavacamten，商品名：迈凡妥）是全球首创选择性心肌肌球蛋白抑制剂，作用于心肌收缩核心靶点，减少异常肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成，减轻心肌过度收缩、降低左心室流出道梗阻，用于成人梗阻性肥厚型心肌病靶向治疗，用药前需严格确认适用人群并完成规范基线检查，规避心衰风险。

　　适用人群

　　获批适应症为纽约心脏协会NYHA心功能分级Ⅱ-Ⅲ级的成人梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者，用于改善患者运动耐量及胸闷、气短、胸痛、乏力等临床症状。核心入选条件：经超声心动图证实存在左心室流出道梗阻，存在静息或Valsalva动作激发后左室流出道压差显著升高，存在慢性劳力性胸闷气短等症状，左心室射血分数LVEF≥55%。适合传统β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等常规治疗效果不佳或无法耐受的有症状梗阻性肥厚心肌病成人患者。非适用人群：非梗阻性肥厚型心肌病患者不适用本品；LVEF＜55%者不可起始用药；终末期心衰、严重收缩功能障碍、近期心脏手术或侵入性心肌消融术后短期内患者不适用；18岁以下青少年、孕妇不推荐使用；存在严重肝功能损伤、合并强效CYP3A4/CYP2C19药物且无法调整方案的患者不适合使用。

　　使用前基础检查

　　第一，心脏超声检查：基线完善超声心动图，评估左心室射血分数LVEF、左室流出道（LVOT）压差、室壁厚度、瓣膜功能，确认LVEF≥55%，明确梗阻程度和心功能基线状态，是最关键的基线检查。后续用药期间也需定期复查超声监测LVEF及LVOT压差，若LVEF＜50%需立即暂停用药并评估处理。第二，心电图及动态心电图：评估基础心律、QT间期、心律失常情况，排查室性心律失常、房颤等合并心脏问题，保障用药安全。第三，肝肾功能检查、CYP2C19基因型评估：评估肝功能、肾功能及电解质水平；CYP2C19代谢异常（慢代谢）人群药物暴露量显著升高，心衰风险增加，必要时进行基因型检测并调整剂量；排查基础电解质异常。第四，用药史筛查与药物相互作用评估：核查是否联用CYP3A4、CYP2C19强效抑制剂/诱导剂、抗心律失常药物等，避免药物相互作用造成血药浓度异常，必要时调整合并用药方案。第五，基础整体评估：包括NYHA心功能分级评估、运动耐量检查、症状评估、妊娠排查（育龄女性），完善基础心血管合并症检查，建立长期随访计划。

　　整体用药原则：本品仅用于符合适应症的成人梗阻性肥厚型心肌病，不可用于其他心肌病类型；全程由心内科专科医生监测心功能，重点防范左室射血分数下降、心力衰竭风险，不可自行起始用药或随意调整剂量。