艾思瑞/吡非尼酮(PIRFENIDONE)可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展？

　Intermune公司研发的吡非尼酮是一种小分子口服胶原蛋白（Collagen）抑制剂和TGF-β1抑制剂，用于特发性肺纤维化的治疗。2008年10月16日，吡非尼酮获得日本医药品与医疗器械局PMDA批准上市。2011年02月27日，吡非尼酮获得欧洲药品管理局EMA批准。2013年12月25日，吡非尼酮获得中国国家药品监督管理局NMPA批准（国药准字H20133375，商品名艾思瑞）上市，2020年国家医保乙类。2014年10月15日，吡非尼酮获得美国食品药品管理局FDA批准上市（商品名Esbriet）。

　　吡非尼酮（Pirfenidone）是一种用于治疗特发性肺纤维化的药物。它是一种口服制剂，可以通过减少肺纤维化的进展和改善肺功能来帮助患者。特发性肺纤维化是一种慢性、进展性疾病，其特征是肺部组织逐渐变硬并失去功能。这种疾病通常会影响老年人和长期吸烟者，导致呼吸困难、疲劳和无力等症状。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种病因和发病机制尚不明确的、罕见的、慢性进行性、纤维化性的一种间质性肺病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和或胸部高分辨率CTHRCT特征性地表现为寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia，UIP）。

　　吡非尼酮的作用机制是通过减少炎症和纤维化细胞的活性来减缓肺纤维化的进展。它还可以减少肺部炎症和氧化应激，从而保护肺部组织免受进一步的损害。

　　吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，目前尚未确定其作用机制，研究结果显示吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚从而实现其抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。

　　在临床试验中，吡非尼酮已被证明可以减缓特发性肺纤维化的进展，并改善患者的生活质量和肺功能。然而，这种药物并非对所有患者都有效，并且可能有一些副作用，如恶心、腹泻和光敏反应等。

　　IPF的治疗目标是缓解症状，提高生活质量，减缓或停止疾病进展，提高生存率。强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（NAC）已经开始用于治疗IPF的相关症状，但通常不会显著增加预期寿命。肺移植是某些患者的一种选择，可以提高生活质量和预期寿命。其他缓解症状的治疗包括氧疗和肺康复。因此，在使用吡非尼酮之前，医生会评估患者的病情和风险，并确保患者了解药物的副作用和注意事项。此外，患者需要定期接受检查以确保药物的有效性和安全性。

　　吡非尼酮是一种治疗特发性肺纤维化的有效药物，可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展，减缓疾病的进展并改善患者的生活质量。然而，在使用之前，患者需要与医生详细讨论药物的副作用和注意事项，以确保安全和有效