特发性肺纤维化患者服用吡非尼酮pirfenidone，疗效与常见不良反应

　吡非尼酮是IPF治疗的一线药物，III期ASCEND、CAPACITY试验及真实世界研究证实其延缓疾病进展、降低死亡风险的疗效，同时存在光敏、胃肠道不适、肝酶升高等不良反应。

　　一、临床疗效

　　肺功能改善

　　III期ASCEND试验（n=555）：治疗52周，吡非尼酮组FVC下降≥10%或死亡比例较安慰剂组降低47.9%；无FVC下降比例增加132.5%（P<0.001）。

　　中国真实世界研究：治疗12个月，FVC年下降率从15%降至5%，急性加重发生率降低50%。

　　症状改善

　　降低呼吸困难评分、改善6分钟步行距离、减少干咳频率，提高生活质量。

　　二、常见不良反应

　　皮肤反应（最常见）

　　光敏反应（51.7%）：皮疹、瘙痒、红斑，日晒后加重；严重可水疱、剥脱性皮炎。

　　皮疹（15%-20%）：非光敏性，轻度至中度，可对症处理。

　　胃肠道反应

　　恶心（20.0%）、食欲不振（23.0%）、胃部不适（14.0%）、腹泻（10%-15%）；多为轻度，随时间耐受，餐后服用可减轻。

　　肝功能异常

　　γ-GTP升高（20.0%）、ALT/AST升高（10%-15%）；多为轻度至中度，停药后可恢复；重度肝损伤发生率<1%。

　　其他不良反应

　　乏力（10%-15%）、头晕（5%-10%）、体重下降（5%-8%）；多为轻度，无需停药。

　　严重不良反应（发生率<5%）

　　严重肝损伤、黄疸、过敏反应、严重光敏反应；需立即停药并对症治疗。